베체트병이란? 그 원인과 증상은?

베체트병이란? 그 원인과 증상은?

 

 

구내염이 자주 생기는 친구가 있었다. 조금만 피곤해도 구내염이 생겨 밥도 잘 못 먹고 고생을 하던 친구가 어느 날 도저히 아파서 못 견디겠다며 병원을 찾았다가 이름도 생소한 베체트 병이라는 진단을 받았다.

터키의 피부과 의사인 훌루시 베체트(Hulusi Behcet)가 1937년에 구강과 성기에 반복적인 궤양이 생기고 눈에 염증이 반복적으로 발생하는 환자 2명을 보고하면서 유래되었다는 베체트 병, 오늘은 그 베체트 병에 대해 정리해 보겠다. 

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[1] 베체트병이란?

베체트 병은 전신의 혈관에 염증이 생기는 혈관염(vasculitis)으로, 구강과 성기에 자주 발생하고 그 외에도, 안구, 피부, 혈관, 위장관, 중추신경계, 심장 및 폐 등 여러 장기를 침범할 수 있는 만성 염증성 질환이다.

주로 지중해 연안, 중동 지방 및 우리나라를 포함하는 극동 지방에 많이 발생하는 것으로 알려져 있다. 

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[2] 베체트병의 원인

아쉽게도 베체트 병의 원인은 아직까지 명확히 밝혀진 것은 없다. 

다만, 위에서도 언급한 것과 같이 지중해 연안, 중동 지방 및 우리나라를 포함하는 극동 지방등 세계의 일부 지역에서 많이 발생하는 것으로 미루어 볼 때,  유전적 소인이 있는 사람에게, 환경적인 요인이 더해지면서 면역반응이 활성화되어, 병을 유발하는 것으로 추정하고 있다. 

특히 HLA-B51이라는 특수한 유전자가 환자들 중에서 50~60% 발견되어 이 유전자가 베체트 병과 연관이 있을 것으로 생각되고 있다. 

그리고 일부 바이러스와 세균에 대한 면역반응이 베체트병의 염증반응과 관련이 있을 가능성도 있다.

 

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[3] 베체트병의 증상 

베체트 병에서 나타나는 주요 증상은 다음과 같다.

 1. 구강궤양

- 대부분의 환자에게서 가장 먼저 나타나는 증상이다.

- 구강점막, 혀, 입안 깊은 곳인 후두 주위, 잇몸 및 입술 등 어느 부위에나 생길 수 있고, 보통 1년에 3회 이상으로 잘 재발한다. 

- 초기에는 작은 돌기로 시작하며, 점차 커지면서 점막에 궤양이 발생하고, 궤양의 바닥은 하얗거나 약간 누런 막이 형성되며, 통증이 심하다. 

- 크기는 대개 1cm 미만이며, 두 개 정도의 궤양이 가장 많고, 10개 이상도 드물게 관찰된다. 

- 통증으로 음식 섭취에 지장을 초래하여, 심한 경우 전신 쇠약감이 동반 될 수도 있다. 하지만 흉터를 남기지 않고 잘 치유되는 편이다. 

2. 성기궤양

- 구강 궤양과 유사하며, 재발하는 경향이 있지만, 빈도는 구강 궤양보다 훨씬 적다. 

- 환자의 70% 정도에서 성기 궤양이 발생하고, 주로 구강 궤양이 발생한 후에 생긴다. 

- 구강 궤양보다 크고 깊으며 오래 지속이 되고, 종종 흉터를 남기면서 치유된다. 

- 남성의 경우, 음낭에 궤양이 가장 많이 발생하고 음경에도 발생한다. 여성의 경우, 외음부 및 질에서 발생할 수 있으며, 대부분 통증이 심하고 진물이 나올 수 있다. 그리고 드물게는 항문 주위에 발생하기도 한다. 

3. 피부 증상

- 여자의 경우 결절성 홍반이, 남자의  경우 가성 모낭염과 구진 농포성 증상 또는 여드름 모양의 결절이 흔히 나타난다. 

- 피부 증상은 주로 하지 앞쪽에 나타나지만, 얼굴, 목, 상지 및 둔부에도 생길 수 있다. 

- 1~2cm 정도 크기의 작은 덩어리가 피하에 생성되어 통증을 일으키기도 하고, 수 주에 걸쳐 증상이 경과되며, 회복 시에는 갈색으로 변하면서, 부은 것도 가라앉고 통증도 사라진다. 

4. 안구 증상

- 우리나라의 경우, 외국에 비해 안구에 침범되는 케이스는 적은 편으로, 환자의 20~30% 정도에서 안구 증상이 나타난다. 

- 포도막과 망막에 주로 문제가 생겨 통증, 눈부심, 눈물, 발적 등의 증상이 나타날 수 있고,  적극적인 치료를 하지 않을 경우, 시력에 장애를 주는 합병증이 생기거나 실명할 수도 있다. 

- 눈의 포도막 앞쪽에 염증이 생기는 전방 포도막염인 경우, 시력장애는 거의 없고 통증 및 발적이 심하다. 

- 하지만,  포도막 뒤쪽에 염증이 발생하는 후방 포도막염의 경우, 망막 출혈, 망막 삼출과 망막 혈관이 막혀 시력장애가 발생하고, 합병증으로 시신경 위축으로 인한 시력상실이 올 수도 있다. 

5. 관절 증상

- 관절이 반복적으로 붓거나 아프고, 보통 무릎, 발목, 손 관절에서 잘 발생한다. 

- 대부분 일시적이지만, 간혹 심한 경우에는 오래 지속되기도 한다. 

- 류머티즘 관절염과 달리 진행되어도, 관절에 변형을 일으키는 경우는 거의 없다. 

6. 신경계 증상

무균성 뇌수막염이나 뇌실질 질환을 일으킬 수 있으며, 뇌 동맥류 또 는 혈전증에 의한 중풍 등을 일으킬 수 있다.

7. 소화기 증상

- 대장 궤양, 위궤양이 발생하여 복통, 설사, 혈변 등의 증상이 나타날 수 있고,  궤양이 진행되어, 위천공 및 복막염이 되는 경우도 있다. 

- 식도에 궤양이 생기는 경우, 연하곤란을 겪을 수도 있다.

8. 기타 장기 침범

그 외에도, 폐, 신장의 침범도 발생할 수 있다.

 

 

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이상으로 베체트병이란 어떤 병인지, 그리고 발생 원인과 증상에는 어떤 것들이 있는지 알아보았다. 

다음 포스팅에서는 베체트병의 치료법에 대해 알아보기로 하겠다. 이 글이 조금이라도 도움이 되셨기를 바라며, 글을 마무리한다.

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2020/06/21 - [건강 100세] - 베체트병의 치료법은?